Particularités de l’épilepsie associée au syndrome d’Aicardi

Le syndrome d’Aicardi (SA), associant typiquement une épilepsie sévère, un retard psychomoteur important, une agénésie partielle ou totale du corps calleux (CC), et des anomalies choriorétiniennes, est une affection très rare qui affecte de façon égale toutes les ethnies. Son incidence a été estimée entre 1/105000 et 1/167000 aux Etats-Unis et entre 1/93000 et 1/99000 dans certains pays européens. La prévalence exacte du SA est inconnue, mais elle a été estimée à au moins 853 aux Etats-Unis et à plus de 4000 dans le monde entier. Les crises épileptiques, associées au SA, sont souvent révélatrices et apparaissent précocement, généralement au cours du premier trimestre de la vie. Des spasmes sont habituellement au premier plan. Ils sont le plus souvent asymétriques. D’autres types de crises épileptiques peuvent être associés. Il s’agit essentiellement de crises focales de début également précoce et qui précèdent souvent l’apparition des spasmes. L’électro-encéphalogramme inter critique montre l’aspect caractéristique d’hypsarythmie asymétrique et asynchrone. Celle-ci s’associe également à l’absence de fuseau de sommeil, et à l’aspect de « Supression-Burst ».