Manifestations artérielles de la maladie de Von Recklinghausen

L'atteinte artérielle au cours de la neurofibromatose de Von Recklinghausen est bien décrite dans la littérature, mais de survenue rare et potentiellement grave de conséquences pour le patient. Nous rapportons l'observation clinique d'une patiente de 25 ans, admise au service de chirurgie vasculaire du CHU Ibn Sina de Rabat pour un faux anévrisme de l'artère humérale gauche dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. Le geste chirurgical a consisté en une mise à plat du faux anévrisme et la ligature de l'artère humérale. Notre patiente a présenté des hémorragies importantes en per et en post opératoire. L'hémostase a été réalisée difficilement. Le décès est survenu à J2 post opératoire. Les manifestations artérielles de la maladie de Von Recklinghasen résultent d'une dysplasie mésodermique, et/ou de l'envahissement de la paroi artérielle par un neurofibrome. Le caractère cataclysmique des hémorragies s'explique par cette fragilité vasculaire accrue et par un trouble de l'hémostase primaire. Le traitement chirurgical de la lésion artérielle n'est justifié qu'en cas de retentissement clinique important, et/ou en cas de risque de rupture.